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成人H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的影像学特征

2019-12-25 丁陈禹 陈越

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成人H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的影像学特征

复旦大学附属华山医院快三app的Tianming Qiu等总结66例成人H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的影像学表现,可为该肿瘤的影像学诊断提供参考;结果发表在2019年11月的《Journal of Neurosurgery》上。


——摘自文章章节


【Ref: Qiu T et alJ Neurosurg. 2019 Nov 15:1-9. doi: 10.3171/2019.9.JNS191920. [Epub ahead of print]】


研究背景



H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中划分的一类新亚型;其病理学、影像学和预后均存在异质性。近期,复旦大学附属华山医院快三app的Tianming Qiu等总结66例成人H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的影像学表现,可为该肿瘤的影像学诊断提供参考;结果发表在2019年11月的《Journal of Neurosurgery》上。


研究方法



研究者在2016年1月至2018年12月间快三app诊治的3300例胶质瘤病例中,筛选得75例免疫组织化学检查H3 K27M突变阳性的弥漫性中线胶质瘤病例。排除9例儿童和青少年患者,纳入年龄≥18岁的66例患者。由2位病理科医师查看石蜡切片,2名影像科医师阅读和总结肿瘤的MRI影像学特征,包括肿瘤部位、MRI增强模式、增强程度、出血、脑水肿、弥散受限、肿瘤细胞播散和肿瘤扩散等以及肿瘤进展情况。


研究结果



66例患者中,64例年龄20~60岁,2例大于60岁;男女之比为1.5:1。61例有增强前后的MRI成像,5例仅有MRI-T2加权成像,用于分析影像学特征。只有部分病例提供随访期间的MRI成像。肿瘤部位:38例位于丘脑,其中右侧18例、左侧11例和双侧9例;6例脑干背侧,其中桥脑2例和延髓4例,包括2例累及小脑、2例累及丘脑;8例布及全脑;3例胼胝体膝部,其中1例累及颞叶,另1例累及左额叶;1例下丘脑;4例脊髓,分布于颈段、颈胸段、胸段和腰段各1例;2例大脑半球,右颞叶和左枕叶各1例。颈段、颈胸段和胸段脊髓病变均涉及三个以上脊髓节段;腰髓病变表现为圆锥扩大。肿瘤最常见位于丘脑(58%),并且局限于桥脑和延髓的背侧。胼胝体肿瘤全在膝部。肿瘤在单一大脑半球的发病率低于布及全脑的发病率(3%︰12%)。大多数病灶为实质性,并有轻微的弥散受限。所有部位的肿瘤很少出现出血(占2%),瘤周水肿常见(占15%),尤其是在具有不规则和异质性强化的肿瘤患者。软脑膜播散并不少见(占12%)(图1、2)。


图1. 肿瘤位置分布图。肿瘤位置包括,单侧丘脑、双侧丘脑、桥脑、延髓、大脑半球、幕下结构以及沿纵轴累及脑干的多个部位;能够同时累及丘脑、桥脑和延髓;脊髓和全脑。受累的幕下结构有脑干、小脑蚓部或小脑半球。同一病例可见双侧丘脑病变累及下丘脑。


图2. 中线或非中线区H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤的MRI成像。A、B.25岁男性,胼胝体肿瘤患者。C、D.58岁男性,下丘脑肿瘤。E、F.39岁女性,小脑蚓部肿瘤。G、H.20岁女性,右颞肿瘤。


结论



大多数病灶在常规MRI平扫上表现为相对均匀信号。在MRI增强扫描时,肿瘤强化信号从不强化到不规则的外周强化,程度不等。文献报道活检和尸检病理学结果发现,该型肿瘤内有从低度恶性到高度恶性的组织病理学改变,以及从局限到弥散的生长模式变化。MRI上的高度异质性反映瘤内不同的病理学特征,受到相关分子机制和组织病理学差异的影响。H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤是一类异质性肿瘤,但是最近在尸检对大脑的研究中也发现存在时空同质性,出现类似分子机制和病理变化的肿瘤不仅位于大脑的不同区域,同时呈现相同的形态特征,从而揭示对此类肿瘤进行靶向治疗的可能性,以及在做分子病理学活检时,同质性的存在提示可以优先选择安全的取样部位。

图3. H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤强化形式和程度。A、B.28岁男性,肿瘤未强化;C、D.33岁男性,肿瘤部分强化;E、F.33岁男性,肿瘤弥漫性,大部明显强化;G、H.27岁女性,肿瘤弥漫性和明显异质性强化;I.26岁男性,不规则外周强化;J.25岁女性,肿瘤强化,左侧丘脑呈囊性并延伸至基底节区。